Dwuletnia obserwacja po leczeniu choroby Oslera-Webera-Rendu (wrodzona naczyniakowatość krwotoczna) przeszczepieniem płuc

Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna (choroba Oslera-Webera-Rendu) jest chorobą o początkowo łagodnym przebiegu. Do jej objawów należą nawracające krwotoki z nosa i wzmożona męczliwość podczas wysiłku. Postęp choroby prowadzi do znacznego pogorszenia stanu zdrowia pacjenta. W wielu przypadkach przeszczepienie płuc staje się jedyną opcją terapeutyczną. Opis przypadku dotyczy 19-letniej pacjentki, która została skierowana do Śląskiego Centrum Chorób Serca z rozpoznaniem płucnych malformacji tętniczo-żylnych w celu kwalifikacji do leczenia przeszczepieniem płuc. Chora zgłosiła się z objawami sinicy centralnej, wymagała wówczas biernej tlenoterapii 2 l/min w spoczynku. W 378 dni po kwalifikacji, w wieku 17 lat pacjentka została biorczynią przeszczepu obu płuc. Bezpośredni przebieg rekonwalescencji po zabiegu był powikłany infekcją rany pooperacyjnej wirusem opryszczki typu 2. Kolejne 18 miesięcy przebiegło bez powikłań. Później kobieta zgłosiła się z powodu utrzymujących się nudności oraz bólu w okolicy prawego podżebrza. Pogłębiona diagnostyka ujawniła obecność przetok tętniczo-żylnych w wątrobie oraz rozpoznanie wrodzonej naczyniakowatości krwotocznej. Mimo że diagnoza ta została postawiona po przeszczepieniu, właśnie ten sposób leczenia okazał się dobrą decyzją. Obecnie, 2 lata po zabiegu, pacjentka czuje się dobrze i nie zgłasza dolegliwości ze strony układu oddechowego. Przeszczepienie płuc stanowi optymalną metodę leczenia zaawansowanej wrodzonej naczyniakowatości krwotocznej ze zmianami w płucach. Jego zalety nie ograniczają się tylko do pozytywnego wpływu na układ oddechowy.