Jedenastoletnie, Retrospektywne Badanie Przekrojowe Dotyczące Proteinozy Pęcherzyków Płucnych

Wstęp: Proteinoza pęcherzyków płucnych (PAP, pulmonary alveolar proteinosis) to rzadka choroba płuc. W populacji irańskiej nie analizowano nigdy skuteczności płukania całego płuca (WLL, whole-lung lavage) jako leczenia PAP. Z tego powodu oceniono charakterystykę PAP, a także skuteczność WLL w tej rzadkiej chorobie. Niniejsze badanie miało na celu analizę cech demograficznych, obrazu klinicznego i wyników leczenie tej choroby u irańskich pacjentów z PAP. Materiał i metody: Zgromadzono dane 45 pacjentów z pewnym rozpoznaniem PAP, regularnie obserwowanych od marca 2004 do marca 2015 roku w irańskim szpitalu referencyjnym. Skuteczność WLL oceniano, porównując parametry spirometryczne, gazometrii krwi tętniczej oraz testu 6-minutowego marszu (6MWT, 6 minute walk test) przed i po wykonaniu wszystkich zabiegów płukania płuca. Wyniki: Średni wiek w momencie rozpoznania choroby wynosił 30.33 ± 14.56 roku. U czterech pacjentów (8.8%) występowało niemasywne krwioplucie, u trzech (6.6%) współistniała gruźlica płuc. Biopsja przezoskrzelowa płuca i płukanie oskrzelowo- -pęcherzykowe w 71.1% przypadków były wystarczającymi badaniami do postawienia rozpoznania. Wyniki spirometryczne, parametry gazometrii krwi tętniczej i 6MWD poprawiły się znamiennie po przeprowadzeniu wszystkich zabiegów płukania płuca. Czterech pacjentów (8.8%) zmarło z powodu niewydolności oddechowej. Jedyną zmienną mogącą przewidzieć niepowodzenie leczenia było występowanie krwioplucia w wywiadzie chorobowym. Wnioski: W badaniu wykazano, że WLL jest leczeniem skutecznym u pacjentów z PAP. Krwioplucie było niezależnym czynnikiem predykcyjnym niepowodzenia leczenia.